Vrozený pokles víčka u dětí

Kongenitální ptóza, neboli vrozený pokles víčka, postihuje asi 3 – 4 % narozených dětí. Tato vrozená vývojová anomálie víčka je nejen kosmetickým a viditelným handicapem, ale tím, že narušuje optickou osu vidění může negativně ovlivnit teprve vyvíjející se  zrakové funkce u malých dětí. Vrozený pokles víčka přináší nejen dítěti, ale i rodičům řadu problémů, které se mohou odrazit i na duševní pohodě rodiny. 

Léčba je především chirurgická, s důrazem na estetickou úpravu poklesu víčka. Současně s tím je důležité uvolnění optické osy vidění a tím zajištění správného vývoje zrakových funkcí, které je nutno pravidelně kontrolovat. 

Jaká je příčina vrozeného poklesu víčka ?

Příčinou této vrozené poruchy je porucha vznikající během embryonálního vývoje svaloviny  (tzv. myopatie) zvedače horního víčka. Tento sval nám umožňuje elevaci (zvednutí) horního   víčka a zajišťuje tak, aby se zrakové vjemy dostaly nerušeně do oka.

V případě vrozené ptózy, ať už jednostranné nebo oboustranné, je sval nevyvinutý (nebo zcela chybí) a velmi málo funkční. 

Dítě není schopno víčko zvednout, nebo jen obtížně a za pomoci obočí, čela nebo záklonem hlavy. V menším procentu se u vrozených poklesů víčka uplatňují poruchy inervace svalu víčka, jizevnaté procesy nebo výjimečně nádory.

Genetika může hrát roli u vrozeného poklesu víčka v případě, kdy rodiče mají vrozenou ptozu. Některé typy specifických ptóz s typickým výrazem tváře a jejího okolí jsou chromozomálně podmíněné a spojené se syndromy (více různých příznaků).

Jaké jsou projevy u vrozeného poklesu víčka?  

Těžká vrozená ptóza je většinou patrná hned po narození, resp. když dítě začíná otevírat oči nebo začíná sedět. Jednostranný pokles víčka se většinou projeví asymetrií očních štěrbin, kdy jedna je užší a druhá širší. Děti mají unavený vzhled, zakloněnou hlavičku a někdy si víčko zvedají prsty. 

Menší ptóza není tak nápadná a často se pozná až když dítě začne sedět nebo chodit. Klinický obraz je ale velmi pestrý. Pokles víčka může být jednostranný nebo oboustranný, někdy bývá spojen i s jinými doprovodnými očními onemocněními jako je šilhání, dioptrické vady nebo může být součástí různých syndromů. 

Jaké riziko představuje pokleslé víčko ? 

U klinicky nevýznamných menších poklesů jde o kosmetický problém, aniž by bylo narušeno vidění.

Pokud  je pokles víčka značný, okraj víčka omezuje zorné pole pacienta (zasahuje do zornice oka) a významně narušuje optickou osu vidění. U malých dětí může způsobit poruchu    vývoje zrakových funkcí. Je to způsobeno tím, že dětský mozek aktivně vynechává z procesu vidění oko s pokleslým víčkem. U malých dětí vzniká tupozrakost, která pokud se neléčí včas a pečlivě, může přinést trvalé snížení zrakové ostrosti. Tupozrakostí označujeme snížení zrakové ostrosti způsobené aktivním potlačováním zrakových podnětů mozkem u nějak postiženého nebo znevýhodněného oka (je typická pro šilhání, vrozenou kataraktu, velké dioptrické vady apod.). 

Tupozrakost se vyvíjí v prvních letech života a musí se přednostně řešit. Dalším problémem u vrozené ptózy mohou být nepříjemné kontraktury šíjového svalstva vznikající při trvalém záklonu hlavy. To dělá dítě instinktivně, aby pod pokleslými víčky lépe vidělo před sebe. Ani kosmetická stránka vrozené ptózy není zanedbatelná. Rodiče jsou často znepokojeni vadou, která je zjevně patrná a dítě si časem tento handicap uvědomuje. 

Jaké jsou typy vrozených poklesů víček? 

Děti s vrozenou ptózou jsou většinou po pediatrické a neurologické stránce naprosto zdrevé a pokles víčka je u nich izolovanou anomálií. Existují ale typy ptóz, které mají širší vazby a jsou součástí např. různých syndromů (např.blefarofimosis syndrom, Downův syndrom nebo misdirection syndrom) nebo mohou být spojeny s tzv. anomálními inervacemi (např.Marcus Gunnův fenomén). V těchto, ne příliš častých případech, se často uplatňuje i genetická predispozice nebo chromozomální anomálie. Např. u blefarofimozy je patrný nejen pokles víček, ale i zúžení očních štěrbin. Dítě má tzv. epikanty, což jsou výrazné kožní řasy u vnitřních koutků. Celý obličej má pak zvláštní výraz. 

Tento typ pokleslých víček je dědičný a jsou celé rodiny, kde se tato genetická informace předává  na potomky. 

U Marcus-Gunnova fenoménu si příznaku rodiče všimnou, když se dítě směje, žvýká nebo mluví. Víčko se paradoxně zvedá. 

Je možné aby se vrozený pokles víčka spontánně upravil?

Je to málo pravděpodobné. Malý, funkčně i kosmeticky nevýznamný pokles víčka se někdy věkem může lehce upravit, ale typický vrozený pokles víčka přetrvává stále. 

Jaké je vyšetření u dítěte s ptózou ?

Spočívá v základním očním vyšetřením, včetně stanovení zrakové ostrosti. U malých nespolupracujících dětí se dělají speciální testy na detekci tupozrakosti. Zjišťujeme pohyblivost očí, funkce svaloviny zvedače víčka a samozřejmě pátráme po event. přídatných somatických anomáliích. 

U některých dětí se provádí ještě neurologické vyšetření, genetické vyšetření, případně RTG očnice nebo hlavičky. Lékař-specialista má po těchto vyšetřeních již určitou představu, pro který druh terapie se rozhodne.

Jaký je léčebný postup? Kdy je indikována operace?

Léčba je vždy komplexní – konzervativní a chirurgická. Pokud je u poklesu víčka diagnostikována tupozrakost, indikujeme okluzní terapii neboli zakrývání zdravého oka (tzv.pleoptická léčba), abychom donutili k činnosti nemocné oko. 

U dětí s ptózou zjišťujeme často také dioptrické vady, které dále korigujeme. Totéž platí u diagnostikovaného šilhání.

U dětí s velkou ptózou, která ohrožuje a narušuje vidění, operujeme brzy, někdy i do 1. roku věku, abychom uvolnili osu vidění a předešli vzniku nebo zhoršování tupozrakosti. Nejrizikovější jsou z hlediska zraku větší jednostranné ptózy. Indikací je i výrazný záklon hlavičky s rizikem kontraktur šíjních svalů. U menších ptóz můžeme vyčkat a sledovat vývoj jak víčka, tak především zrakových funkcí.

Jaké jsou druhy operací ?

Operací je celá řada. Jaký druh se zvolí, záleží na stupni poklesu víčka a na zkušenostech operatéra. V každém případě by vrozená ptóza měla být řešena na specializovaném pracovišti, které má zkušenosti s touto problematikou u velmi malých dětí (anatomické zvláštnosti a chirurgické postupy jsou jiné než u dospělých). Navíc, a to zdůrazňujeme, pokles víčka je spojen i s funkčními změnami vyvíjející se zrakové ostrosti a proto je léčebný přístup komplexní. 

U lehčích typů poklesu víčka většinou provádíme zkrácení víčka, resp. tarsální chrupavky, u větších ptóz tzv. závěs víčka (pomocí biologického faciálního štěpu nebo silikonových kanyl) na čelní sval. Dítě se po této operaci velmi dobře naučí víčko nepostiženým čelním svalem  zvedat. Operace se někdy musí doplnit dalším zákrokem nebo se kombinuje např.s operací šilhání, protože někdy bývá postižena současně i hybnost některých okohybných svalů.

Jak probíhá operace a jaké jsou výsledky operací ? 

Operace se vždy provádí v celkovém uspání, v průměru trvá asi 30 minut a dítě druhý den odchází domů. Ve vhodných případech se operují i obě víčka najednou. U těžkých forem se musí časem operační zákrok doplnit. Kožní stehy se extrahují za týden a jizvičky po masážích většinou do několika měsíců zcela zmizí.

Operujeme i velmi malé děti s různými syndromy, u kterých se musí upravovat i přidružené  anomálie víček a jejich okolí, šilhání apod. Vrcholem plastických zákroků je např.  problematika u blefarofimozy, kdy je ptóza spojena se zkrácením víček. 

Jaká je další péče?

Následuje domácí rehabilitace (dítě se např. učí zvedat víčko čelem) a dispenzarizace dítěte, protože je nutné trvale kontrolovat rozvoj zrakových funkcí, případně doléčit tupozrakost a poruchy binokulárního vidění. Obecně jsou kosmetické i funkční výsledky celé léčby, která by měla skončit před nástupem do školy, velmi dobré.  

Jaký je optimální stav po skončení léčby? 

Normální zrakové funkce obou očí tzn. vyrovnaná zraková ostrost obou očí.

Symetrie obou očních štěrbin, tzn. kosmeticky optimální efekt.

Spokojené dítě i rodiče.

Na Oční klinice dětí a dospělých ve FN v Motole ročně provedeme přes 150 plastických  operací různých typů poklesů víček u dětí. Vrozené ptózy tvoří polovinu těchto případů.  

Závěr

Vrozený pokles víčka představuje specifický problém v dětské oftalmologii. Je jakousi výzvou pro plastickou chirurgii tohoto velmi důležitého orgánu. Děti, na rozdíl od dospělých pacientů, potřebují komplexní péči, která spočívá ve správném načasování a provedení  zákroku, rehabilitací zrakových funkcí a následnou dispenzarizaci. Všechny tyto kroky by mělo provádět specializované pracoviště, které má s touto problematikou zkušenosti. 

MUDr. Milan Odehnal, MBA

Oční klinika dětí a dospělých FN v Motole